Врожденная миодистрофия или артрогрипоз.

Артрогрипоз у детей

Артрогрипоз — врожденная ортопедическая патология, поражающая мышечный, связочно-капсулярный аппарат, затрагивающая синовиальную оболочку сустава, хрящевой слой с образованием контрактур, серьезным ограничением движений.

 

Артрогриппоз также известен под такими названиями как деформирующий миопатоз, врожденная множественная ригидность суставов и врожденная деформирующая миодистрофия. Под каким бы названием не встретилась патология она  возникает у детей и составляет 1-3 % от всех ортопедических патологий у детского возраста.

 

Переводится с греческого языка как «кривота сустава». Деформация характеризуется тугоподвижностью мышечного аппарата и слабостью их работы.  Патология осложнена поражением нейронов спинного мозга.

 

к содержанию ↑

Почему возникает артрогриппоз, основные причины.

 

Причины возникновения артрогриппоза  до конца не выяснены, но все — таки врачи-ортопеды сводятся к мнению, что из-за первичного порока развития зародыша, во время внутриутробного развития на первом месяце.

На первых неделях беременности у зародыша закладывается нервная система и кости, так как артрогриппоз это врожденная патология, то можно предположить, что проблемы возникли еще на первых месяцах развития. Кроме этого причиной может стать механическое повреждение, врожденная дисплазия мышц, проникновение инфекции и отягощенная генетика, вредные привычки родителей.

к содержанию ↑

Классификация артрогрипоза

Артрогриппоз имеет несколько генетических разновидностей:

  • Дистальный, множественный первого типа.
  • Аутосомно-рецессивный.
  • Х-сцепленный.

 

Помимо того что искривленные суставы затрудняют жизнь пациенту потому что с подобным искривлением затрудняется  самообслуживание, еще это является серьезным косметическим дефектом.

Симптомы артрогрипоза

Невооруженным взглядом видно, что суставные сумки увеличились в размере, наличие спайки заворотов с костью. Эластичность связок снижена, суставной хрящ сильно истончен, а на некоторых местах он вовсе отсутствует.

 

При артрогрипозе суставные концы имеют округлую форму, что не физиологично для нормального организма и даже могут отсутствовать отдельные кости.Протекает артрогрипоз типично, главными проявлениями патологии является недоразвитый мышечный аппарат и образование контрактур.

Как характеризует себя артрогрипоз.

 

  • Вращательные движение бедра кнаружи, а руки кнутри.
  • Кисти сжаты и находятся в положении сгибания.
  • Стопы искривлены с последующим развитием варусной деформации.
  • В коленях и локтях формируются разгибательные контрактуры.

 

Психическое здоровье пациента не нарушается, заболевание не прогрессирует. С возрастом улучшается подвижность суставов, но искривление само по себе не проходит. Родителям не стоит оставлять все как есть, даже если ребенок почувствует улучшение. Артогрипоз может охватывать все тело: мышцы, все суставы, вплоть до челюстных мышц, шейных позвонков. Такая форма патологии называется генерализованная, т.е. затрагивающая все тело.

 

Частичная форма, например, поражены только верхние или только нижние конечности. Случается даже так, что страдает одна верхняя и одна нижняя конечность. Перед тем как врач назначит лечение, следует пройти диагностику и подтвердить диагноз. Артрогрипоз схож по симптомам с плекситом плечевого сплетения, осложнениями полиомиелита, врожденной миопатией, полиневритом и спастическим параличом. Если вы сомневаетесь в своем диагнозе или у вас возник вопрос к ортопеду, то задайте его заполнив форму и получите бесплатную консультацию.




к содержанию ↑

Лечение артрогрипоза у детей

Лечение патологии следует начинать сразу после рождения. Очевидные признаки деформации можно заметить сразу после родов:

  • Неестественная форма и положение суставов.
  • Малыш заторможен и слабо выражена активность мышечного аппарата.
  • Визуальное недоразвитие мышц.

 

До трех месяцев новорожденному выполняют сеансы массажа, потому что массажные движения способны снять зажатие и напряжение мышц, улучшить кровоток и питание тканей. Новорожденным детям нежелательно давать препараты, поэтому массаж станет отличным помощником в коррекции деформации. Кроме этого грудничкам положены теплые ванны, потому что они также помогают расслабить мышечный аппарат.

к содержанию ↑

Как делать массаж при артрогрипозе

 

В больнице ребенку накладывают гипсовые повязки с целью придать физиологическое положение конечности. Когда ортопед снимает лонгету, дальше продолжается лечение физкультурой, массажем и электростимуляцией мышц. Поэтому к выбору лечащего ортопеда отнеситесь с особым энтузиазмом, чтоб иммобилизующая лонгета была наложена по всем правилам и принесла нужный эффект, в противном случае искривление станет еще более сильным.

 

Все мероприятия по максимуму должны быть направлены на исправление деформации с самых первых дней.

 

Часто бывает так, что артрогрипоз сочетан с вывихом бедра, в этом случае ребенку дают общий наркоз и проводят попытку вернуть тазобедренный сустав на место.  После достигнутого исправления суставы поддерживают полиэтиленовыми шинами и съемными гипсовыми лонгетами в ночное время суток.

 

После лечения ребенок обязательно должен ходить в ортопедической обуви или носить корригирующие стельки в простой обуви.Если при первичном исправлении деформация не исправилась полностью, то лечение повторяют через полгода.

 

Массаж, электростимуляция и ЛФК могут не исправить деформацию, тогда ортопед принимает решение о проведении плановой операции. Как правило, это решение наступает после 4-5 лет упорного консервативного лечения.

 

Остеотомия бедра, голени, тено — и миотомия (иссечение мышц и сухожилий), аппаратное исправление косолапости, а также замена сустава и артропластика — это основные действенные методы хирургического исправления артрогрипоза.

 

Сложнее всего протекает операция по исправлению деформации верхних конечностей, потому что первая задача состоит в том, чтобы добиться сгибания в локтевых суставах. Сгибания в локтевых суставах обеспечат ребенку самостоятельно справляться с элементарными задачами. Однако даже после операции может сохраниться косорукость,  поэтому если пальцы могут осуществлять движения, то  сохраняют хватательную функцию в ущерб форме руки.

Если деформация хотя бы частично исправлена, то в дальнейшем, такие дети могут приспособиться к некоторым видам работ.

к содержанию ↑

Прогноз на будущее при артрогрипозе

Прогноз артрогрипоза благоприятен, но сложнее поддается лечению генерализованная форма, чем деформация отдельных конечностей. При адекватном, комплексном лечении у пациентов есть все шансы на счастливую жизнь без ограничений, поэтому нельзя падать духом, а самое главное доверить свое выздоровление опытным врачам-ортопедам которые не подведут.