Танатоморфоз плода — что это такое

Танатоморфная дисплазия плода

tanatomorfoz

Танатоморфная дисплазия плода — это тяжелая патология, развивающаяся еще в утробе матери с неблагоприятным прогнозом. 

Ребенок с танатоморфной дисплазией характеризуется очень короткими  конечностями, нормальной длиной туловища, огромной головой с непропорциональным черепно-лицевым отделом, суженой, грушевидной, вдавленной грудной клеткой.

При рождении плода с танатоморфной дисплазией, организм ребенка, как правило, уже имеет множественные внескелетные аномалии, что усложняет состояние маленького пациента.

Диагностика танатоморфной дисплазии

Танатоморфоз плода развивается на втором триместре беременности и отчетливо замечается на УЗИ.  При проведении УЗИ врач сразу отмечает неестественно большую голову и конечности не пропорциональные размерам тела.  Свод черепа большой при маленьком его основании, уплощение позвоночных дисков, трубчатые кости изогнуты, а их метафизы выступают. Бедренные кости очень завернуты и по форме напоминают старую телефонную трубку.

Заболевание возникает при сбое в генетическом коде, происходит замен лизина на глутаминовую кислоту. Таким образом, танатоморфная дисплазия  развивается из-за мозаичности половых клеток. Еще в 1967 году была описана врачом P. Marafeaux как “смерть” в переводе с греческого языка.

Многоводие может служить симптомом того что нужно срочно пройти пренатальную диагностику, УЗИ и рентген. Рекомендуется прерывание беременности во избежание сильного потрясения матери при рождении мертвого ребенка.

Если ребенок рождается живым то, сразу попадает в реанимационную палату на интенсивную терапию, где опять же прогноз неблагоприятен.

 

Читайте также:  Фиброзная остеодисплазия у новорожденных