Фиброзная остеодисплазия у новорожденных

Болезнь Брайцева-Лихтештейна


Болезнь Брайцева-Лихтенштейна — это врожденная патология, обусловленная задержкой развития костей во внутриутробном развитии на хрящевой стадии, характеризуется извращением нормального костеобразования.

 

Ортопедическую патологию еще знают как фиброзная остеодисплазия, а название свое получила благодаря фамилии двух людей Брайцева и Лихнестайна, которые описали заболевание еще в 1938 году. Фиброзная остеодисплазия не такое редкое явление и составляет 8,5 % среди хирургических больных с дефектами скелета.

 

к содержанию ↑

Болезнь Брайцева-Лихнештейна классификация

Болезнь Брайцева-Лихнестайна имеет классификацию по локализации и по характеру изменений в костях.

По месту нахождения различают:
— Регионарную форму — деформация подвергнуто несколько костей
— Моноосальная форма — поражение одной кости.
— Полиоссальная форма — поражение всех костей.
— Смешанная фиброзно-хрящевая остеодисплазия.
Из классификации становится понятным, что степень заболевания может быть как относительно легкой до тяжелой, когда затронуты все кости в скелете.
К трем формам патологии, врачи добавляют синдром Олбрайта. Синдром Олбрайта тяжело протекает и характеризуется появлением темных пятен на коже тела, лица. В основе этого синдрома лежит нарушение внутриутробного развития, проявляющаяся нечувствительностью к тканей к парагормону, судорогами, луновидной формой лица.

Ко всему синдром сопряжен с расстройством полового созревания (у мальчиков может быть увеличена молочная железа) фосфорно — кальциевого обмена и эндокринными нарушениями.
Смешанная фиброзно-хрящевая остеодисплазия форма болезни выделена ортопедами в отдельную группу.

 

Смешанной группа зовется, потому что в очагах поражения, где кости должны иметь хрящевую ткань они имеют и фиброзную, и хрящевую.Скелет начинает перерождаться — вместо нормального состава костной ткани образуется фиброзная ткань, происходит замещение. Процесс замещения протекает медленно, поэтому дети не жалуются на свое состояние. Внезапный перелом кости может стать случаем выявления патологии, потому что кости имеют фиброзные очаги.

к содержанию ↑

Симптомы болезни Брайцева -Лихнештейна новорожденных

Первой жалобой, как правило, становится обращение ребенка, у которого родители заметили странное искривление, иное расположение кости. Это может быть и бедренная кость и рука, имеющая странные формы, например бедро, начинает напоминать “пастушью палку” с изгибом выпуклостью кнаружи.

Пациент начинает жаловаться на ухудшение слуха, боли при походке и даже отмечать что одна нога короче другой. Разная длина ног обусловлена угнетением ростковой зоны конечности.

 

Если ребенка не сразу привели на осмотр, то у него уже могут иметься серьезные нарушения в работе эндокринной системы: тиреотоксикоз и нарушение полового созревания. Тиреотоксикоз возникает потому в головном мозге начинает расти и увеличивается в размерах патологическая ткань, которая оказывает давление на гипоталамус и третий желудочек головного мозга.

Тиреотоксикоз это высокий уровень гормонов щитовидной железы, проявляющий себя быстрой сменой настроения, плаксивостью, повышенным потоотделением, резким похудением, сердцебиением.
Коричневые пятна на коже при исследовании говорят о том, что происходит скопление гормона меланина в ростковом слое эпидермиса.

к содержанию ↑

Осложнения болезни Брайцева-Лихнештейна

Нередко болезнь Брайцева-Лихнестайна сочетана с другими аномалиями. Одними из которых являются —  — сахарный диабет,
— третья почка (рудимент),
— малый диаметр аорты (главный сосуд сердца, который должен быть достаточно широким),
— паховая грыжа,
— сколиоз,
— опухоли яичек,
— атрофия зрительного нерва,
— косоглазие и сросшиеся между собой пальцы (синдактилия).
Когда приводят ребенка к ортопеду, то врач сразу отмечает:

  • увеличение голеней сбоков
  • изгиб голени кнаружи кпереди
  • Пальцы на руках и ногах укорочены, словно их отрубили.
  • ассиметричное лицо
  • кифосколиоз
  • болевой синдром при запущенной стадии заболевания (вовлечение костей черепа, ног)
  • хромота при ходьбе
  • при опросе выясняется, что пациент имел случайный перелом.

 

к содержанию ↑

Болезнь Брайцева-Лихнештайна на рентгене

  Подтвердить диагноз помогает рентгенологическая картина. На снимке хорошо просматривается изменения участков костей, их формы. Образование костных балок с обезыствлением, также нехарактерное расположение тканей, свидетельствующее о том, что патологическая ткань разрослась и находится в нетипичном месте.

На рентгене врач может заметить, что фиброзная ткань проросла даже внутрь самого канала кости — в костный мозг!
 Пораженная зона не переходит через ростковый хрящ, концы костей не тронуты. Нередко отмечается, что несколько очагов поражения слились в одну группу, но при этом все сохраняют свою самостоятельность. Место поражения имеет обезыствленный участок и окостенелость в виде небольших островков, такие очаги придают кости ячейковую структуру.
Характерный рентгенологический признак болезни Брайцева-Лихнестайна это вздутие коркового слоя изнутри на месте кистовидных просветов. Фиброзная остеодисплазия схожа с болезнью Олье, Педжета, остебластокластомой, туберкулезным отитом, изолированным костным абсцессом и для того чтобы ортопед точно знал точный диагноз проводят биопсию, лабораторные исследования.

к содержанию ↑

Лечение болезни Брайцева-Лихнештайна

О консервативном лечении говорить не приходится. Деформация лечится только лишь оперативно, потому аномалии скелета настолько тяжелые, что ни один метод медикаментозного лечения не в состоянии повернуть процесс вспять. Операцию следует провести как можно ранее, пока еще не произошел патологический перелом.

 

Производят усечение кости в пределах здоровых тканей, при резекции ортопед оставляет здоровые участки кости. Фиброзные очаги вскрывают долотом и удаляют патологические ткани, захватывая несколько миллиметров здоровой. На место резекции помещают трансплантаты. Пациентам с тотальным охватом костей очагом поражения, когда ортопед не уверен, что получится полностью удалить фиброзную ткань, принимают решение об отмене операции.

 

В этом случае пациент выполняет рекомендации врача — ношение ортопедической обуви, разгружающего аппарата. Даже если врач соглашается провести операцию, то следует помнить что обширные усечения костей сопровождаются серьезными кровопотерями, поэтому родителям следует помнить, что ребенку будут делать переливание крови. В случае чего может потребоваться донор, если группа крови редкая.
В том случае, когда выполняется сегментная резекция, то после сопоставления частей конечности происходит укорочение ее длины, пациенту предлагается носить аппарат Илизарова. Аппарат Илизарова поможет сохранить длину руки/ноги.

к содержанию ↑

Прогноз болезни Брайцева-Лихнештейна

Прогноз заболевания полностью зависит от степени, в которой пребывает пациент. Полиоссальная форма очень опасна для жизни, потому что вовлекается множество костей, и распространение очагов заболевания переходит на свод черепа. Переломы и ложные суставы с утратой способности наступать на ноги приводят к инвалидности. Множественные очаги фиброзной ткани могут переходить в злокачественные опухоли.