Бесконтрольный рост рук, ног, лица и ушей — что это такое

Что такое акромегалия

Акромегалия — это заболевание, суть которого заключается в непропорциональном увеличении стоп, ушей, частей лица, кистей рук. Патологическое увеличение частей тела связано с эндокринологической патологией, а именно чрезмерная выработка гормона роста вследствие давления опухоли на переднюю долю гипофиза.

 

Аномалия быстрого роста возникает у зрелой категории людей, реже встречается у маленьких детей.

 

Акромегалия затрагивает не только конечности, лицо, но и пагубно влияет на внутренние органы. Например, человек испытывает сильную головную боль, артралгию, проблемы с зачатием детей.

 

Повышенный уровень соматотропного гормона влияет на длительность жизни, пациенты рано умирают из-за последствий акромегалии — сердечно-сосудистых, онкологических и легочных патологий. До пубертатного периода СТГ (гормон роста) участвует в регуляции роста и развития опорно-двигательной системы ребенка.

 

В гипоталамусе вырабатывается одновременно два нейросекрета: сотатостатин — тот, что затормаживает синтез СТГ и соматолиберин, тот, что стимулирует выработку СТГ. При нормальном процессе соматотропин в крови содержится на протяжении одних суток, далее его концентрация уменьшается и снова увеличивается с наступлением утренних часов.

 

У лиц, болеющих акромегалией уровень СТГ зашкаливает и нарушается его уровень содержания в разное время суток, то есть гормона много не только утром, но и ночью, когда его содержание должно уменьшаться. Гипофиз перестает “слушаться” гипоталамус и клетки гипофиза начинают активный рост.

 

Разросшиеся клетки передней доли гипофиза преобразуются в опухоль, именуемую аденомой гипофиза. По причине сдавливания опухолью, ускоренно синтезируется соматропин и выбрасывается в кровь. Размеры опухоли гипофиза варьируются от 1-2 см до размера самого гипофиза, сдавливая своим размером гипофиз.
У половины пациентов страдающих акромегалией, опухоль гипофиза синтезирует только СТГ, у другой трети лиц вырабатывается еще и другой гормон — пролактин, у остальных может вырабатываться еще фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны.

к содержанию ↑

Причины акромегалии

Именно сдавление гипофиза опухолью является причиной развития акромегалии. Почему возникает опухоль гипофиза:
Хронический тонзиллит и другие воспаления ЛОР-органов;
Черепно-мозговые травмы;
Отягощенная наследственность;
Рост костей прекращается ориентировочно в 25-28 лет, но если гормон роста продолжает продуцироваться, то люди начинают болеть гигантизмом. Однако когда рост прекращается и происходит окостенение скелета изменения по типу акромегалии. Например, такого пациента развивается утолщение костей, увеличиваются размеры внутренних органов, происходит сбой обмена веществ.
При акромегалии увеличиваются и паренхиматозные органы — сердце, печень, легкие, селезенка, кишечник. Разрастаются спайки, соединительная ткань провоцирует склеротизацию органов, нарушение их функциональности. Увеличивается риск возникновения опухолей.

 

 

Акромегалия развивается поэтапно, в течение нескольких лет. От того какой симптом преобладает при течении заболевания, зависит и форма патологии:
Первая стадия или преакромегалия — начало первичных проявлений аномалии, характерные признаки почти не выражены. Преакромегалия диагностируется только по анализам уровня СТГ.
Вторая стадия (гипертрофическая) — стадия характеризуется быстрым увеличением конечностей, измененными анализами крови на СТГ, прочей симптоматикой состояния пациента.
Третья стадия (опухолевая) — как описывалось выше, на этой стадии происходит сдавление гипофиза опухолью. У человека отмечается повышенное внутричерепное давление, глазная и нервная дисфункция.
Четвертая стадия (кахексия)- последняя стадия акромегалии, характеризующаяся сильным истощением. Пациент не в состоянии себя обслуживать, испытывает слабость.

Читайте также:  Дольчатый надколенник как врожденная патология
к содержанию ↑

Симптомы акромегалии

У пациентов падает острота зрения, это связано со сдавлением зрительного нерва опухолью. Кроме зрительного нерва под “пресс” попадают близлежащие отделы головного мозга.
Чрезмерное выделение СТГ вызывает изменение нижней челюсти, скул, надбровных дуг, формы губ, ушных раковин, носа. Органы увеличиваются в размерах, и лицо человека меняется до неузнаваемости.
У человека меняется голос, потому что увеличивается язык, гортань, голосовые связки. По мере увеличения нижней челюсти межзубный промежуток также увеличивается и меняется прикус. На языке отпечатываются зубы.

 

Развитие акромегалии происходит постепенно, пациент не замечает, как его прежняя одежда становится ему не по размеру. С каждым новым посещением магазина, человеку приходиться выбирать гардероб уже на несколько размеров больше, чем носил ранее.
Акромегалия вызывает деформацию позвоночного столба, грудной клетки. Грудная клетка деформируется в переднезаднем направлении и по форме напоминает бочку. Кроме этого ребра “разъезжаются” и межреберный промежуток увеличивается.

 

 

По мере развития акромегалии пациент начинает страдать от излишней потливости. Сальные и потовые железы начинают усиленно работать и выделять кожный жир, в связи с этим возникают психологические проблемы. Пациент может четко отметить у себя усталость, несмотря на отсутствие работы, утомляемость, сонливость.
Акромегалия вызывает половые расстройства, страдают одинаково как мужчины, так и женщины. У женщин половая дисфункция проявляется бесплодием, отсутствием менструального цикла, выделяется молоко из груди, при этом женщина не беременная. У части мужчин наступает потенция, снижается либидо.

 

Антидиуретический гормон снижается в крови и постепенно развивается несахарный диабет. По мере сдавливания гипофиза опухолью развивается следующая симптоматика:
— Повышение внутричерепного давления;
— Онемение конечностей;
— Тремор рук и ног;
— Боли в лицевой части;
— Больно смотреть на свет;
— Снижение остроты слуха и зрения;
— Рвота и головокружения;

к содержанию ↑

Гипофизарный гигантизм другое название акромегалии

Акромегалия развивается медленно и постепенно при этом у этой патологии существуют серьезные осложнения:

  • Эмфизема легких;
  • Увеличенное сердце;
  • Миокардиодистрофия;
  • Стойкое повышение артериального давления;
  • Дистрофия печени;
  • Сахарный диабет;
  • Опухоль матки;
  • Диффузный и узловой зоб;
  • Поликистоз яичников;
  • Гипофизарная недостаточность;
  • Полипоз кишечника

Эти тяжелые осложнения могут привести к смерти человека, если сразу не распознать патологию и быстро не начать лечение.

Читайте также:  Последствия травма плечевого сплетения при родах.
к содержанию ↑

Диагностика акромегалии

Чтоб оперативно выявить акромегалию, при первых подозрениях сразу сдать анализ крови на содержание соматотропного гормона и на инсулиноподобный ростовый фактор. Анализ сразу покажет, есть ли изменения нормальных показателей.

Утренние часы оптимальны для сдачи крови, потому что забор крови осуществляют натощак, а затем, через 30 минут, один час, 1,5 и 2 часа с глюкозной нагрузкой. При нормальных показателях уровень глюкозы должен снизиться, в случае наличия акромегалии уровень глюкозы будет нарастать.

 

Глюкозотолерантный тест актуален при умеренном повышении СТГ. Соматотропный гормон действует на организм посредствам инсулиноподобного ростового фактора, поэтому концентрация инсулиноподобного ростового фактора напрямую отражает общий выброс суточного СТГ. Завышенные показатели ИРФ свидетельствуют о развивающейся акромегалии.
При обследовании глазного дна, у пациентов отмечают сужение зрительного поля, потому что зрительные пути пролегают рядом с гипофизарной частью головного мозга.
На рентгене, врачи наблюдают расширение турецкого седла.
Специалист проводит КТ, МРТ-головного мозга, чтоб визуализировать аденому гипофиза, на снимках будет четко просматриваться патологическое образование. Вторым шагом станет постановка на учет к эндокринологу. Вопрос стоит серьезный и если эндокринолог поликлиники лечит и обследует “спустя рукава” смело меняйте доктора, потому что истинную акромегалию может выявить только способный врач.

к содержанию ↑

Лечение акромегалии

Главная цель при лечении акромегалии остановить гиперсекрецию СТГ и восстановить нормальный уровень инсулиноподобного ростового фактора.
Лечение акромегалии состоит из нескольких видов лечения:
— Медикаментами;
— Проведением операции;
— Лучевой метод;
— Смешанный (комбинированный).

Пациенту назначают препарат, который искусственно заменяет соматостатин, тот нейросекрет, который затормаживает усиленную выработку соматотропина.
Препараты нацелены на подавление гормона роста.
Лечение включает прием половых гормонов и агонистов дофамина. Кроме приема таблеток, пациенту проводят лазерное облучение на область гипофиза.

Самым эффективным методом лечения патологии является оперативное удаление опухоли.
Опухоль вырезают у пациентов, нормализуется уровень СТГ в крови, приходят в норму все показатели и человек может продолжать здоровую жизнь.
Если опухоль достигает больших размеров, то операции выполняют в два этапа: сначала удаляют первую часть опухоли, затем вторую часть.

к содержанию ↑

Сколько живут с акромегалией

Пациент должен знать, если пустить лечение на самотек, то его ожидает инвалидность и ранняя смерть. Большая часть людей, страдающих акромегалией не доживают до старости, потому что появляются осложнения на сердце. Пациенты не доживают до 60 лет.
Чтобы предотвратить развитие акромегалии человеку следует следить за состоянием носоглотки и ЛОР-органов, избегать травмоопасных видов спорта.
Чем раньше начнется лечение, тем быстрее можно добиться стойкой ремиссии.

к содержанию ↑

Где лечат акромегалию В Москве: